19.03.2019, 05:11
Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны

Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны?

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Как бы родители не старались оградить своего ребенка от травм и ушибов, они все равно случаются, подчас даже на ровном месте. И как своеобразное напоминание о произошедшем на коже вашего малыша остается синяк, а если удар был слишком сильным, то и гематома. Однако в некоторых случаях появление обширных кровоизлияний или синяков является не «наградой» за шалость, а первым признаком болезни Верльгофа.

Данная патология считается самым частым генетическим заболеванием системы крови у детей. Ее распространенность – 1-2 заболевших на 100 тыс. детского населения. С одинаковой частотой встречается и у мальчиков, и у девочек.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)– это преимущественно первичный геморрагический диатез с хроническим волнообразным течением, который обусловлен количественными и качественными изменениями (недостаточностью) тромбоцитов.

Причиныболезни Верльгофа у детей до сих пор остаются неизвестными. Часть ученых склоняется к теории о генетической мутации, вызывающей образование неполноценных клеток крови, другие считают, что главенствующая роль принадлежит нарушениям в иммунной системе. Третьи утверждают, что пурпура возникает при наличии обеих причин – и мутации, и нарушения иммунного ответа.

Первые симптомыболезни Верльгофа возникают после проведения вакцинаций, приема различных медикаментов, перенесенных инфекционных заболеваний (вирусных, бактериальных), воздействия низких или высоких температур на ребенка. Патогенетических механизмов развития патологии несколько:

  1. В организме начинают образовываться антитела к собственным тромбоцитам, которые на мембране последних формируют комплекс антиген-антитело и разрушают данные клетки крови.
  2. Параллельно нарушается процесс созревания тромбоцитов в кроветворных органах, так антитела воздействуют не только со зрелыми клетками, но и повреждают мегакариоцитарный росток.
  3. Происходит существенное сокращение продолжительности существования тромбоцитов: в норме они живут 10-12 дней, при пурпуре – всего 1-2 дня.

Все вышеперечисленное приводит к существенному снижению уровня тромбоцитов в крови ребенка и их функциональной несостоятельности. Следствием этого являются следующие изменения:

  1. Недостаток питания (доставка питательных веществ – важнейшая функция тромбоцитов) приводит к истончению эндотелиального слоя сосудов, его повышенной проницаемости, что является причиной спонтанных кровотечений.
  2. Из-за несостоятельности тромбоцитов увеличивается длительность кровотечения, что может привести к летальному исходу.

Тромбоцитопеническую пурпуру классифицируют следующим образом:

  1. Тип заболевания – приобретенный или наследственный.
  2. Форма патологии:
    • Неиммунная;
    • Иммунная.
  3. Периоды болезни:
    • Кризис, который может протекать в легкой, средней или тяжелой форме;
    • Клиническая ремиссия;
    • Клинико-лабораторная ремиссия.
  4. Течение заболевания: острое или хроническое (редко или часто рецидивирующее, самое тяжелое – непрерывно-рецидивирующее).
  5. Наличие осложнений или их отсутствие.
Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны следующие симптомы:

1. Кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, в слизистые внутренних органов, в плевральную полость, в капсулу суставов. Они отличаются от обычных гематом по следующим характеристикам:

  • возникают спонтанно, чаще всего в ночное время;
  • площадь кровоизлияния не соответствует повреждающему фактору (значительно больше, чем должна быть);
  • полихромность;
  • полиморфность – отличительный симптом «шкура леопарда» (цвет гематом может быть красноватым, сине-фиолетовым, зеленым);
  • отсутствие симметрии расположения кровоизлияний.

2. Произвольно возникающие кровотечения: чаще всего из десен, носа, реже – из слизистых ЖКТ или мочевыделительной системы. Особенно опасны менструальные кровотечения – они длятся дольше обычного и очень обильны.

Диагностикаболезни Верльгофа у детей проводится на основании данных анамнеза, клинической картины, физикальных и лабораторных обследований. Из-за нарушения проницаемости и ломкости сосудов у таких пациентов определяются положительные эндотелиальные пробы:

  • Симптом щипка.
  • Манжеточная проба.
  • Баночная и уколочная пробы.
  • Молоточковый признак.

В общем анализе крови при болезни Верльгофа наблюдается тромбоцитопения, при микроскопическом исследовании визуализируются тромбоциты гигантских размеров. При исследовании красного костного мозга диагностируется значительное увеличение количества мегакариоцитов, промегакариоцитов и мегакариобластов. Однако процессы отшнуровки тромбоцитов резко снижены.

Исследование процессов свертываемости показывают снижение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения по Дюке.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Чтобы максимально уменьшить вероятность возникновения травмы, маленькому пациенту назначают строгий постельный режим. Особых указаний к питанию не существует, однако пища должна содержать достаточное количество кальция и белка.

Медикаментозное лечение болезни Верльгофа у детей заключается в применении глюкокортикостероидов (преднизолон), в случае его неэффективности назначают иммунодепрессанты. Для повышения уровня тромбоцитов используется антирезусный иммуноглобулин и производные интерферона.

Если консервативное лечение неэффективно выполняют спленэктомию. С гемостатической целью местно можно применять гемостатическую губку, кислоту аминокапроновую, внутривенно или внутримышечно вводятся дицинон, тугина. При кровотечениях, угрожающих жизни пациента, проводят переливание тромбоцитарной массы.

В данный отрезок времени тромбоцитопеническая пурпура является неизлечимой патологией, поэтому нельзя говорить, что существуют осложнения после болезни Верльгофа. Эти состояния скорее сопровождают заболевание. Особо опасными считаются:

  1. Желудочно-кишечные кровотечения.
  2. Кровоизлияние в мозг.
  3. Легочное кровотечение.
  4. Метроррагия.

Лечение данных состояний проводится в условиях стационара в отделении реанимации и с помощью мощнейших кровоостанавливающих препаратов.



Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны

Похожие статьи Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны




Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 57

Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны Тыквенный суп пюре рецепт



Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 44

Потолки из гипсокартона для кухни преимущества и недостатки Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны



Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 93

Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны Белорусский трикотаж больших размеров с доставкой по России, Интернет-магазин



Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 88

Какими бывают полы в бане Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны



Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 10

Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны Рецепты



Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 55

Что такое натальная карта в астрологии Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны



Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 74


Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 50


Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 25


Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 66


Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 31


Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 22


Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 31


Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны 56